Ziua Mondială a Hemofiliei este marcată în fiecare an pe 17 aprilie, fiind o zi dedicată celor afectaţi de această boală.
De Ziua Mondială a Hemofiliei se dorește creșterea nivelului de conștientizare a hemofiliei și a altor tulburări de sângerare moștenite și are ca scop reunirea comunității globale a tulburărilor de sângerare.
Ziua internaţională a hemofiliei este marcată începând din 1989.
Data de 17 aprilie a fost aleasă în onoarea fondatorului Federaţiei Internaţionale de Hemofilie (World Federation of Hemophilia – WFH), Frank Schnabel, născut în această zi. Cu prilejul acestei zile sunt organizate întâlniri, competiţii sportive, expoziţii şi alte evenimente menite să crească nivelul de informare şi să sensibilizeze opinia publică faţă de această afecţiune.
Hemofilia este o tulburare de sângerare caracterizată prin lipsa factorilor de coagulare VIII sau IX sau a factorului von Willebrand pentru cei care suferă de această boală. Dacă nu se tratează, bolnavii se confruntă cu hemoragii interne, sângerări la nivelul încheieturilor şi muşchilor. Aceste sângerări pot avea un impact dramatic asupra unui om, de la distrugeri la nivelul articulaţiei, stare de dizabilitate până la deces prematur.
Există două tipuri frecvente de hemofilie, precum și o formă foarte rară, hemofilia de tip C:
·hemofilia A, cea mai frecventă (85% dintre cazuri) datorată unui deficit de factor VIII (F. VIII)
·hemofilia B (15% dintre cazuri) datorată unui deficit de factor IX (F. IX)
-hemofilie de tip C (lipsește factorul XI de coagulare). Hemofilia poate fi și de tip dobândit și apare la persoanele care au în plasmă anticorpi circulanți anti factor de coagulare VIII sau IX, generați în cazul unor afecțiuni cronice (boli autoimune, neoplasme, scleroză multiplă) sau pe parcursul perioadei de sarcină.
În funcţie de importanţa deficitului, se disting trei forme de hemofilie:
·severă (50% dintre cazuri) cu un procent de F. VIII sau F. IX sub 1%,
·moderată (între 10% şi 20% dintre cazuri) cu un procent ce variază între 1 şi 6%,
·uşoară (între 30 şi 40% dintre hemofilici) cu un procent între 6 şi 35%.
Prevalența și incidența hemofiliei în România Conform „World Federation of Hemophilia Report on the Annual Global Survey”, publicat în 2019, este de 1.615 persoane cu hemofilie A, ceea ce încadrează această boală, conform definiției acceptate în Uniunea Europeană, ca fiind o boală rară și inclusă în Orphanet, portalul european al bolilor rare. De asemenea, în țările din categoria celor cu venituri medii superioare (bazat pe World Bank Group 2015 rankings for GNI/capital) din care face parte și România, 47,5% dintre pacienți suferă de o formă severă de hemofilie.
Aproximativ 10 din 100.000 de persoane se nasc cu hemofilie A, în timp ce aproximativ 2 din 100.000 de persoane se nasc cu hemofilie B, afirmă reprezentanții Federației Internaționale de Hemofilie.
În fiecare an, WFH oferă comunității persoanelor cu tulburări de sângerare o platformă unde pacienți, îngrijitori, cercetători, profesioniști din domeniul sănătății se pot aduna și sărbători ziua hemofiliei. Pacienții pot folosi această platformă pentru a-și împărtăși poveștile. Detalii pe: https://www.worldhemophiliaday.org/
Citește și:
